Prolungamento del QT

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Cos’è il prolungamento del QT?

La sindrome del QT lungo è una patologia cardiaca su base genetica che influisce sul modo in cui batte il cuore.

Questa condizione è caratterizzata da un alto rischio di aritmie cardiache ventricolari che possono causare sincope, arresto cardiaco e morte improvvisa. La malattia è contraddistinta dall’intervallo QT allungato, misurato sull’elettrocardiogramma di superficie, e da anomalie morfologiche dell’onda T.

La sindrome QT lungo si manifesta solitamente durante l’infanzia, ma in alcuni casi può iniziare anche dopo la pubertà.

La gravità della malattia è variabile e, almeno parzialmente, dipende dal tipo di gene o mutazione coinvolti.

Alcune persone nascono con una mutazione genetica che causa la sindrome di QT lungo (sindrome congenita del QT lungo). Tuttavia, la patologia può anche essere causata da alcuni farmaci, squilibri minerali o condizioni mediche (sindrome del QT lungo acquisito).

La sindrome del QT lungo è curabile. Potrebbe essere necessario evitare o assumere determinati farmaci. A volte, infine, il trattamento per il prolungamento del QT prevede un intervento chirurgico o un dispositivo impiantabile.

QT lungo e sistema elettrico cardiaco

Il QT lungo è un disturbo del sistema elettrico del cuore. L’elettricità, infatti, è ciò che fa battere il muscolo cardiaco.

La corrente elettrica, generata da un processo chimico all’interno delle cellule muscolari, fa contrarre il cuore per pompare il sangue.

sistema cardiaco

Il termine QT lungo si riferisce all’attività elettrica del cuore come rappresentato graficamente su un elettrocardiogramma (ECG o EKG). I medici nominano le diverse onde sul grafico ECG P, Q, R, S e T. Le lettere da Q a T corrispondono alla “ricarica” (ripolarizzazione) delle cellule cardiache dopo una contrazione muscolare.

Anomalie nelle cellule del cuore possono rallentare il processo di ricarica elettrica, prolungando l’intervallo Q-T come mostrato su un ECG.

L’intervallo QT quindi è la sezione dell’elettrocardiogramma (ECG) che rappresenta il tempo impiegato dal sistema elettrico per emettere un impulso attraverso i ventricoli e quindi ricaricarsi. Si traduce nel tempo necessario affinché il muscolo cardiaco si contragga e poi si riprenda.

Il prolungamento del QT si verifica a causa di un difetto nei canali ionici, causando un ritardo nel tempo necessario alla ricarica del sistema elettrico dopo ogni battito cardiaco.

Un intervallo QT lungo comporta un rischio maggiore di tachicardia ventricolare.

Incidenza della sindrome da QT lungo

Il prolungamento del QT è stimato in 1 su 2.500 nati vivi.

La maggior parte delle persone con questa condizione sviluppa sintomi prima dei 40 anni.

L’età di insorgenza dei sintomi sembra differire in base al sesso e al tipo di variante genetica.

Il QT cardiaco è una causa relativamente comune di morte improvvisa, insieme alla sindrome di Brugada e alla displasia aritmogena del ventricolo destro. In particolare potrebbe essere responsabile di alcuni casi di sindrome della morte improvvisa del lattante.

QT lungo sintomi

Molte persone affette da tratto QT lungo non manifestano sintomi.

Potresti dunque venire a conoscenza della tua condizione a causa di:

• storia familiare di prolungamento del QT

• esiti di test genetici

• risultati di un elettrocardiogramma (ECG) eseguito per un motivo non correlato

elettrocardiogramma

Lo svenimento (sincope) è il segno più comune della sindrome del QT lungo. Esso si verifica quando il cuore batte temporaneamente in modo disorganizzato.

Potresti svenire quando sei eccitato, arrabbiato, spaventato o durante l’esercizio fisico. Le cose che ti spaventano, infatti, possono farti perdere conoscenza. Uno svenimento causato dal prolungamento QT può verificarsi con poco o nessun preavviso. Alcune persone hanno prima un segnale di avvertimento, come stordimento, palpitazioni cardiache, debolezza o visione offuscata.

Un altro sintomo poi possono essere le convulsioni.

In genere, il cuore ritorna al suo ritmo normale. Se ciò non accade però, o se non viene utilizzato un defibrillatore esterno in tempo per riportare il battito cardiaco alla normalità, si verificherà la morte improvvisa.

La maggior parte delle persone con sintomi del prolungamento del QT ha il primo episodio all’età di 40 anni.

Tuttavia, segni e sintomi congeniti della sindrome del QT lungo possono verificarsi nei bambini durante le prime settimane o mesi dopo la nascita, durante l’infanzia o poco più tardi.

I sintomi dell’allungamento QT possono verificarsi durante il sonno.

Ciononostante alcune persone con sindrome congenita del QT lungo non mostrano mai segni o sintomi.

Quando rivolgerti a un medico

Chiama il tuo medico se svieni improvvisamente durante l’attività fisica, l’eccitazione emotiva o dopo aver assunto un nuovo farmaco.

Anche se hai un parente di primo grado (genitore, fratello o figlio) con sindrome del QT lungo è importante informare il medico. Infatti, il prolungamento del QT è una condizione medica che può essere trasmessa di generazione in generazione.

QT lungo cause

L’allungamento del QT è un disturbo del ritmo cardiaco causato da anomalie nel sistema di ricarica elettrica del cuore. La struttura del cuore è normale.

La sindrome del cuore allungato è spesso raggruppata in due categorie principali a seconda della causa.

Sindrome congenita del QT lungo

Se infatti sei nato con questa condizione, si chiama sindrome congenita del QT lungo. Alcune forme di sindrome del QT lungo derivano da una mutazione genetica che viene tramandata attraverso la famiglia (ossia è ereditata).

L’allungamento QTC è solitamente causato infatti da un gene difettoso ereditato da un genitore. Il gene anormale influenza l’attività elettrica del cuore.

I medici hanno descritto due forme di sindrome congenita del QT lungo:

sindrome di Romano-Ward (forma autosomica dominante). Questa forma più comune si verifica nelle persone che ereditano solo una singola variante genetica da un genitore
sindrome di Jervell e Lange-Nielsen (forma autosomica recessiva). Questa forma rara di solito si manifesta prima ed è più grave. In questa sindrome, i bambini ricevono le varianti genetiche difettose da entrambi i genitori. I bambini nascono con sindrome del QT lungo e sordità

Sindrome del QT lungo acquisita

Se invece la patologia di tratto QT è causata da una condizione medica o da un farmaco, si chiama sindrome del QT lungo acquisita. Questo tipo di sindrome del QT lungo è solitamente reversibile quando viene identificata la causa sottostante.

Farmaci QT lungo: tra i farmaci che allungano il QT sono inclusi vari tipi di antibiotici, antistaminici, antidepressivi, antipsicotici, diuretici, medicinali per il cuore.

Sottolineiamo però che la sindrome del QT lungo indotta da farmaci tende a colpire solo le persone che hanno già la tendenza a sviluppare la condizione.

Altre cause del prolungamento del QT acquisito includono: basso livello di potassio (ipokaliemia), basso livello di calcio (ipocalcemia), basso livello di magnesio (ipomagnesiemia) e infezione da Covid-19. Altre condizioni che possono causare la sindrome del QT lungo sono malnutrizione, ipotiroidismo, altre malattie cardiache (insufficienza cardiaca, infarti, ipertrofia ventricolare sinistra o bradicardia) o ictus.

QT lungo diagnosi

La sindrome del QT lungo viene solitamente diagnosticata misurando l’intervallo Q-T sull’ECG.

Il medico può consigliarti un ECG QT lungo e indirizzarti a un cardiologo se hai:

• una storia familiare di prolungamento del QT
• la sindrome del QT lungo
• dei blackout durante l’esercizio fisico
• una storia familiare di svenimento inspiegabile, convulsioni o arresto cardiaco
• avuto svenimenti, convulsioni o arresti cardiaci specialmente durante l’attività fisica
• una storia familiare di morte improvvisa inaspettata e inspiegabile

Un elettrocardiogramma QT lungo registra il ritmo cardiaco e l’attività elettrica. Se hai la sindrome del QT lungo, la traccia della sezione Q-T (che mostra parte del battito cardiaco) sarà più lunga del normale. A volte sarà necessario un ECG sotto sforzo per confermare la diagnosi.

Potrebbero essere necessari dei test genetici come l’esame del cariotipo per identificare il gene difettoso che causa la sindrome del QT lungo. Può anche aiutare a identificare altri membri della famiglia che potrebbero aver ereditato il gene difettoso e che necessitano di una valutazione clinica.

QT lungo terapia

Il trattamento ha lo scopo di prevenire la morte improvvisa e di tenere sotto controllo i sintomi.

La terapia include farmaci o dispositivi.

Allungamento QT farmaci

La maggior parte dei pazienti (anche quelli che non manifestano sintomi) viene trattata con un beta-bloccante.

Anche altri farmaci possono essere utilizzati per ridurre l’intervallo Q-T. Il tuo medico determinerà quali farmaci sono i migliori per te.

È importante non assumere farmaci da banco (ad eccezione di aspirina e paracetamolo) senza prima parlarne con il medico.

Riferisci a tutti gli operatori sanitari che entrano in contatto con te che hai la sindrome del QT lungo, poiché ci sono molti farmaci che non puoi assumere.

Rivolgiti sempre al medico prima di assumere qualsiasi farmaco prescritto per altre condizioni mediche.

betabloccante prolungamento del qt

Terapia QT lungo: dispositivi

I pazienti che hanno una storia di arresto cardiaco o che manifestano sintomi nonostante la terapia con beta-bloccanti, possono ricevere un defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD).

Questo dispositivo rileva aritmie pericolose per la vita e scarica automaticamente il cuore per prevenire la morte improvvisa.

I pazienti che hanno una frequenza cardiaca anormalmente lenta possono ricevere un pacemaker.

pacemaker prolungamento del qt

Convivere con il prolungamento del QT

Con il giusto trattamento, è possibile evitare che la sindrome del QT lungo abbia un impatto importante sulla vita quotidiana.

Tuttavia, potrebbe essere necessario apportare alcune modifiche allo stile di vita per ridurre il rischio di episodi.

Ad esempio, potresti non essere in grado di allenarti intensamente o praticare sport competitivi. Potrebbe anche essere necessario cercare di evitare rumori improvvisi, come le sveglie. Può inoltre essere consigliato di evitare situazioni stressanti.

Infine, il medico può prescrivere integratori di potassio o può suggerire di aumentare la quantità di cibi ricchi di potassio nella dieta. Buone fonti di potassio includono: banane, verdura, noci e semi, latte, pesci, crostacei, manzo, pollo, tacchino e pane.

potassio

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Medico Cardiologo
La Dottoressa Valentina Romano è Cardiologa a Milano. Effettua visite specialistiche presso il Centro Medico Unisalus.
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