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Parliamo oggi delle patologie mammarie. In particolare quelle che vengono definite patologie mammarie malformative.

Le alterazioni della mammella sono patologie rare dovute a malformazioni congenite che si sviluppano durante la pubertà. Sono patologie che colpiscono nella maggior parte le donne ma possono essere presenti anche nell’uomo.

Diciamo che una possibile classificazione è in funzione della forma, del volume, della simmetria e della forma.

Va sottolineato che tutte queste patologie possono essere corrette attraverso interventi chirurgici.

Classificazione delle patologie mammarie malformative

Per semplificare una classificazione, possiamo parlare di cinque categorie:

  • la presenza di aplasia mammaria o di ipoplasia, quale può essere una sindrome complessa come la sindrome di Poland
  • la deformità della forma mammaria. In questo caso spesso si parla di mammelle tuberose o tuberous breast
  • la deformazione del volume mammario. Quindi si può parlare di ipotrofia o di iposviluppo o di ipertrofia o di gigantomastia nell’ipersviluppo
  • possiamo parlare, poi, di asimmetrie mammarie. In questo caso c’è la presenza di mammelle a volte ipertrofiche a volte ipotrofiche spesso combinate oppure insieme a una mammella normofunzionale
  • infine possiamo parlare delle malformazioni del complesso areola-capezzolo

Patologie mammarie: la sindrome di Poland

Per quanto riguarda l’assenza o l’aplasia mammaria, una sindrome ereditaria e genetica è la sindrome di Poland.

Ha un’incidenza di 1 bimbo o 1 bimba ogni 30.000 nati ogni anno nel mondo.

La sindrome di Poland è un’anomalia morfologica caratterizzata da un iposviluppo o da un parziale sviluppo, o meglio, dalla presenza o dalla parziale presenza, del muscolo grande pettorale. Ciò è dovuto al fatto che, nello sviluppo embrionale, vi è un’anomalia dello sviluppo dell’arteria succlavia. Spesso questo crea deformità della parete toracica, molto più facilmente nell’emitorace destro.

Va detto che, nel 20% dei casi, questa malformazione si associa a un’atrofia o a un’ipoplasia della mano dell’arto superiore stesso. Ci possono anche essere delle alterazioni della cassa toracica con atrofia, pectus excavatum o fibrosi.

Classificazione sindrome di Poland

Va detto che esiste una classificazione di questa patologia che fondamentalmente viene definita in tre tipi in funzione della presenza del tessuto sottocutaneo, della cute e della ghiandola mammaria:

  • il primo tipo generalmente ha uno sviluppo sottocutaneo normale ma può mostrare parzialmente le costole. Ci può, cioè, essere deformità della parete toracica
  • il tipo 2, invece, è una malformazione nella quale sostanzialmente c’è un’alterazione del tessuto sottocutaneo della ghiandola mammaria e le costole sono molto visibili, soprattutto nella donna
  • infine il terzo tipo che è quello decisamente più grave. Vi è una mancanza di tessuto sottocutaneo e della muscolatura del grande pettorale. In questo caso, la cute è adesa al piano costale e spesso la parete toracica presenta anch’essa delle anomalie

In base al grado di deformità di questa patologia, vi possono essere diverse tipologie di intervento. Prima di effettuare un intervento di sindrome di Poland, il chirurgo deve valutare l’integrità dei tessuti sottocutanei della muscolatura del grande pettorale della parete toracica. Sono tre gli esami fondamentali pre operatori: l’ecografia mammaria, la risonanza magnetica mammaria bilaterale e, infine, una rx del torace.

ecografia mammaria

Interventi risolutivi della Sindrome di Poland

Per quanto riguarda la tipologia degli interventi chirurgici che possono essere effettuati,  sono di vario tipo a seconda del grado di gravità della deformità.

Si va dalle forme più semplici di tipo 1 in cui si deve fare un’integrazione dei tessuti sottocutanei. In questo caso si possono utilizzare tessuti autologhi, come ad esempio il tessuto adiposo (lipofilling) oppure si inserisce direttamente una protesi mammaria (mastoplastica additiva sottocutanea).

Tuttavia non sempre è possibile intervenire d’emblée con l’impianto di una protesi mammaria. In quest’ultimo caso, vengono effettuati due interventi: in primis viene inserito il tessuto adiposo e, dopo alcuni mesi, viene fatto un impianto con la protesi mammaria. Spesso vengono utilizzati quelli in poliuretano perché comunque hanno una migliore integrazione. Recentemente, poi, sono state introdotte delle matrici ADM (Matrici dermiche acellulari) di origine porcina e possono essere utilizzate insieme alla protesi mammaria.

Nel caso, però, delle gravi malformazioni della patologia di Poland (quelle di tipo 3 in cui c’è un’atrofia della cute, della ghiandola, della muscolatura, della deformità della parete toracica), per ripristinare la ghiandola mammaria è necessario ruotare il gran dorsale per ricostruire la parete toracica anteriore. In seguito vengono fatti degli interventi, anche questi di ricostruzione, inserendo o una protesi o antecedendo la protesi sempre con il lipofilling.

Patologia seno: le tuberous breast

La seconda più comune patologia della mammella sono le tuberous breast o mammelle tuberose.

Questa deformità non è rarissima e può essere sia monolaterale sia bilaterale.

Le mammelle tuberose sono delle deformità che compaiono durante lo sviluppo puberale. Il minimo comune denominatore di questa malformazione è l’iposviluppo dei quadranti inferiori della mammella. Quindi si trovano delle mammelle spesso sviluppate che tendono ad essere ptosiche, con una distanza tra il capezzolo e il solco mammario che non supera i 2 – 3 cm. La ghiandola mammaria, cioè, si sviluppa sui quadranti superiori e sui quadranti centrali e tende a diventare a forma allungata , per l’appunto, ptosica.

Spesso le mammelle tuberose sono accompagnate da ipertrofia del complesso areola-capezzolo.

Bisogna effettuare degli esami pre operatori, quale un’ecografia, per visualizzare la localizzazione del tessuto ghiandolo-adiposo.

L’intervento viene effettuato in anestesia generale. Consiste nel rimodellamento mammario, ossia una mastopessi con riduzione della dimensione dell’areola perché spesso è ipertrofica. Inoltre, sovente è necessario integrare una protesi mammaria, quindi fare una mastoplastica additiva, in quanto queste mammelle non hanno un grosso volume.

mastoplastica additiva

Patologie della mammella: malformazioni del volume

La terza categoria di patologie mammarie comprende le alterazioni del volume mammario.

In questo caso possiamo parlare di ipoplasia mammaria. L’ipoplasia mammaria è una riduzione dello sviluppo mammario, quindi parliamo di una mammella ipotrofica. Può essere mono o bilaterale. Nel caso di ipotrofie mammarie bilaterali, l’intervento che viene richiesto è un intervento di integrazione di tessuti e viene anche fatta una mastoplastica additiva attraverso un impianto di protesi mammaria.

Diversa, invece, è l’ipertrofia mammaria. Parliamo di ipertrofia mammaria quando il volume della singola mammella supera i 500 gr-600 gr o, addirittura, i 700 gr di tessuto ghiandolare. Nel caso dei 700 gr si parla di gigantomastia. Spesso è bilaterale e si sviluppa durante la pubertà. Frequentemente, poi, queste donne hanno problemi di tipo posturale, cioè soffrono di cifosi dorsale o di cervicodorsalgia cronica. L’intervento risolutore consiste in una mastoplastica riduttiva, cioè una riduzione del volume mammario. Vengono, cioè, asportati, almeno 400 gr-500 gr di tessuto ghiandolare-adiposo. Questo intervento ha due obiettivi: il primo è quello cosmetico di rimodellare la mammella; il secondo, invece, è ripristinare una corretta postura. Quindi migliora notevolmente quella che è la sintomatologia dolorosa.

Asimmetria mammaria

Le asimmetrie mammarie sono quelle patologie del seno nelle quali, sostanzialmente, abbiamo una mammella normale associata a una mammella ipotrofica o ipertrofica.

Anche in questo caso bisogna cercare di dare una simmetria nella forma e nel volume e, dunque, in questi casi si fanno interventi di simmetrizzazione. O attraverso una mastoplastica riduttiva nel caso di ipertrofia o attraverso un impianto di protesi mammaria, quindi di mastoplastica additiva, in caso di ipotrofia mammaria.

Spesso la mammella controlaterale può essere soggetta a mastopessi per una buona simmetrizzazione.

Deformità del complesso areola-capezzolo

L’ultima categoria di patologie mammarie riguarda le deformità del complesso areola-capezzolo.

Questo tipo di malformazioni generalmente sono rare. Diciamo, però, che la deformità più comune è l’introflessione del capezzolo. Questa problematica è presente in circa 20 donne su 1000.

L’intervento effettuato è un intervento in anestesia locale e si tratta di una tecnica introdotta da Ivo Pitanguy negli anni ‘60. Questa prevede un’incisione emi areolare e un’incisione dei dotto galattofori con il ripristino del complesso areola-capezzolo. Il problema è che spesso queste donne non possono allattare i figli nel post gravidanza.

Ci sono poi alcune malformazioni di numero del complesso areola capezzolo lungo la linea mammaria ascellare pubica. Si parla di politelia, quindi la presenza di più areole lungo questa linea. In questo caso bisogna ovviamente asportare il complesso areola-capezzolo accessorio.

Oppure, infine, possiamo parlare di complessi areola-capezzolo ectopici. Vi è, cioè, la presenza o di un capezzolo che non è in sede mammaria o di un sovrannumero. Cioè, oltre al complesso della ghiandola mammaria, ci può essere la presenza di un complesso ectopico.

In questi casi chiaramente bisogna intervenire chirurgicamente e asportare i complessi areola-capezzolo che sono sovrannumerari e lasciare, invece, quello della ghiandola mammaria.

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Medico Senologo
Il Dottor Alberto Mario Capretti è Senologo a Milano. Effettua visite specialistiche presso il Centro Medico Unisalus.
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