Il morbo di Brugada è un’aritmia (condizione del ritmo cardiaco) rara ma potenzialmente pericolosa per la vita. A volte è ereditata.
Le persone con la sindrome di Brugada corrono un rischio maggiore di ritmi cardiaci irregolari che iniziano nelle camere inferiori del cuore, ossia nei ventricoli.
Il trattamento della sindrome Brugada comprende misure preventive come abbassare la febbre ed evitare i farmaci che potrebbero scatenare l’aritmia. Alcuni soggetti affetti dal morbo hanno bisogno di un dispositivo medico chiamato defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD).
Cos’è il morbo di Brugada
La malattia di Brugada è una condizione genetica che può causare un pericoloso battito cardiaco irregolare.
Quando ciò accade, le camere inferiori del cuore (i ventricoli) battono velocemente e in modo irregolare. Questo impedisce al sangue di circolare correttamente nel tuo corpo. Ciò può essere pericoloso e può portare a svenimento o addirittura alla morte, specialmente durante il sonno o il riposo.
La malattia infatti è stata chiamata sindrome della morte improvvisa notturna e inspiegabile perché le persone con essa possono spesso morire nel sonno.
La s di Brugada è rara. Colpisce infatti circa 5 persone su 10.000 nel mondo. I sintomi iniziano spesso durante l’età adulta. Ma il disturbo può svilupparsi a qualsiasi età, compresa l’infanzia.
Infine, l’età media della morte correlata alla malattia è di 40 anni.
Sindrome di Brugada sintomi
I sintomi sindrome di Brugada spesso non sono evidenti. Molte persone con il morbo di Brugada infatti non sanno di averlo.
Tuttavia, segni e sintomi che possono essere associati alla sdr di Brugada includono:
• vertigini
• svenimento
• respiro affannoso, soprattutto di notte
• battiti cardiaci irregolari o palpitazioni
• convulsioni
• battito cardiaco estremamente veloce
• arresto cardiaco
Inoltre, un segno importante della sindrome da morte improvvisa è un risultato irregolare sull’elettrocardiogramma (ECG), un test che misura l’attività elettrica del cuore.
Cause della sindrome di Brugada cuore
La s Brugada è un disturbo del ritmo cardiaco.
Ogni battito del cuore è innescato da un segnale elettrico prodotto da cellule speciali nella camera superiore destra del cuore. Piccoli pori su ciascuna di queste cellule trasmettono questa attività elettrica, che fa battere il cuore.
Nella Brugada sindrome, un cambiamento di questi canali fa battere il cuore troppo velocemente, creando un ritmo cardiaco pericoloso (fibrillazione ventricolare).
Conseguentemente quindi, il cuore non pompa sufficiente sangue al resto del corpo.
Un ritmo irregolare che dura per un breve periodo può causare svenimento. La morte cardiaca improvvisa può verificarsi se il battito cardiaco irregolare non si ferma.
La sindrome morte improvvisa può essere causata da:
• un problema strutturale nel cuore che può essere difficile da rilevare
• uno squilibrio nelle sostanze chimiche che contribuiscono a inviare segnali elettrici attraverso il corpo (elettroliti)
• uso di determinati farmaci o abuso di cocaina
Sdr brugada: ulteriori cause
La forma genetica di Brugada è, il più delle volte, causata da un difetto nei geni SCN. Tuttavia possono essere coinvolti anche altri geni.
Può poi essere ereditata da un genitore. Ma alcune persone sviluppano un nuovo difetto del gene anziché ereditarlo da un genitore.
È possibile poi avere la sindrome di Brugada e che questa rimanga dormiente e che non causi alcun problema. Però alcuni farmaci, come antidepressivi e antipsicotici, droghe illegali, condizioni che causano febbre e problemi elettrolitici, possono portare alla manifestazione della sindrome.
Alcune persone inoltre possono sembrare avere tale sindrome cardiaca sulla base di alcune caratteristiche viste su un elettrocardiogramma. Ma in realtà non hanno la malattia. Questo è chiamato pattern Brugada. Ciò potrebbe non costituire un rischio se la condizione è temporanea o se non causa ritmi o sintomi cardiaci pericolosi.
Sindrome di morte improvvisa: fattori di rischio
I fattori di rischio per il morbo di Brugada comprendono:
• storia familiare di questo morbo al cuore. Questa condizione infatti è spesso ereditata. Avere familiari con la sindrome cuore aumenta il rischio di averla
• essere maschio. Gli uomini sono più frequentemente diagnosticati con la sindrome di Brugada rispetto alle donne
• etnia. La sindrome di Brugada si verifica infatti più frequentemente negli asiatici
• febbre. La febbre non causa la malattia, tuttavia può irritare il cuore e provocare svenimento o arresto cardiaco improvviso nelle persone con la sindrome. In particolare nei bambini
Brugada diagnosi
Solitamente la malattia viene diagnosticata negli adulti. Talvolta negli adolescenti. Raramente invece viene diagnosticata nei bambini piccoli perché i sintomi passano inosservati.
Per formulare la diagnosi, un operatore sanitario esegue un esame fisico e ausculta il cuore con uno stetoscopio. Vengono poi eseguiti ulteriori test per controllare il battito cardiaco e diagnosticare oppure confermare la sindrome di Brugada.
Elettrocardiogramma (ECG)
L’elettrocardiogramma sindrome di Brugada viene eseguito con o senza farmaci. Un ecg Brugada è un test rapido e indolore che registra i segnali elettrici nel cuore.
Durante un ECG, gli elettrodi sono attaccati al torace e talvolta agli arti. Il test sindrome Brugada ECG può aiutare a rilevare problemi con il ritmo e la struttura del cuore.
Se il battito cardiaco è regolare durante il test, il passaggio successivo potrebbe essere quello di indossare un ECG portatile per un giorno e una notte interi. Questo tipo di test è chiamato monitoraggio Holter 24 ore su 24.
Può capitare che una persona abbia sintomi del morbo di Brugada, ma i risultati dei suoi ECG iniziali e dei test Holter delle 24 ore rientrino nell’intervallo standard. A questo punto il medico potrebbe far eseguire ECG aggiuntivi con la somministrazione di farmaci che possono innescare un battito cardiaco irregolare.
Infine, possono essere effettuati anche test genetici per aiutare a diagnosticare la condizione.
Ecocardiogramma
Un ecocardiogramma, attraverso onde sonore, crea immagini del cuore.
Questo test non può diagnosticare la sindrome di Brugada da solo, ma può aiutare a identificare i problemi strutturali del cuore.
Test e mappatura elettrofisiologica (EP)
Tale test può essere eseguito in alcune persone con sospetto morbo di Brugada.
Un operatore sanitario infila cateteri (tubi sottili e flessibili) con punta di elettrodi attraverso i vasi sanguigni in diverse aree all’interno del cuore. Una volta posizionati, gli elettrodi possono mostrare la diffusione dei segnali elettrici attraverso il cuore.
Sindrome di Brugada come si cura
Attualmente non esiste una cura per cuore sindrome di Brugada.
Ci sono tuttavia dei modi per proteggere le persone dalle pericolose conseguenze della malattia.
Il trattamento per la sindrome di Brugada quindi può includere farmaci, cateteri o interventi chirurgici per impiantare un dispositivo che controlli il battito cardiaco. Un defibrillatore cardioverter impiantato (ICD) può infatti rilevare l’inizio di un’aritmia e cercherà o di interromperla con la stimolazione o di erogare una scarica per riportarla al suo ritmo regolare.
La terapia adottata dipende dal rischio di avere un’aritmia.
Inoltre, un’altra opzione di trattamento potrebbe essere un’ablazione cardiaca. In questa procedura, viene distrutta una piccola area di tessuto cardiaco che causa l’aritmia pericolosa.
Infine, è essenziale stare lontano dai farmaci che possono peggiorare il morbo di Brugada.
La Dottoressa Valentina Romano è Cardiologa a Milano. Effettua visite specialistiche presso il Centro Medico Unisalus.
La Dottoressa Valentina Romano è Cardiologa a Milano. Effettua visite specialistiche presso il Centro Medico Unisalus.
