Ipertensione Polmonare

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Per ipertensione polmonare si intende un tipo di alta pressione sanguigna che colpisce le arterie dei polmoni e il lato destro del cuore. Possiamo anche chiamarla come pressione polmonare.

In una forma di lieve ipertensione polmonare o di pressione polmonare alta, le piccole arterie nei polmoni, chiamate arteriole polmonari e capillari si restringono, si bloccano o si distruggono. 

Ciò rende più difficile il flusso di sangue attraverso i polmoni e aumenta la pressione all’interno delle arterie dei polmoni. 

Man mano che la pressione aumenta, la camera in basso a destra del cuore (ventricolo destro) deve lavorare di più per pompare il sangue attraverso i polmoni. Causando a lungo andare un indebolimento e un “fallimento” del muscolo cardiaco.

Alcune forme di ipertensioni polmonari sono condizioni gravi (ipertensione polmonare severa) che peggiorano progressivamente e talvolta sono fatali. 

Sebbene alcune forme non siano curabili, il trattamento può aiutare a ridurre i sintomi e migliorare la qualità della vita.

Ipertensione polmonare sintomi

I segni e i sintomi dell’ipertensione polmonare nelle sue fasi iniziali potrebbero non essere evidenti per mesi o addirittura anni. Con il progredire della malattia, i sintomi peggiorano.

Sintomi ipertensione polmonare:

  • Mancanza di respiro (dispnea), inizialmente durante l’esercizio fisico e infine a riposo
  • Fatica
  • Vertigini o svenimenti (sincope)
  • Pressione polmonare alta o dolore toracico
  • Gonfiore (edema) nelle caviglie, nelle gambe e infine nell’addome (ascite)
  • Colore bluastro su labbra e pelle (cianosi)
  • Impulso di corsa o palpitazioni cardiache

Ipertensione polmonare cause

ipertensione polmonare cause

Quali sono le cause dell’ipertensione polmonare

Partiamo col ricordare che Il cuore ha due camere superiori (atri) e due camere inferiori (ventricoli).

Ogni volta che il sangue passa attraverso il cuore, la camera in basso a destra (ventricolo destro) pompa il sangue ai polmoni attraverso un grande vaso sanguigno (arteria polmonare). Nei polmoni, il sangue rilascia anidride carbonica e raccoglie ossigeno.

Il sangue ricco di ossigeno scorre quindi attraverso i vasi sanguigni nei polmoni (arterie polmonari, capillari e vene) sul lato sinistro del cuore.

Di solito, il sangue scorre facilmente attraverso i vasi dei polmoni, quindi la pressione sanguigna è generalmente molto più bassa nei polmoni. Con la pressione arteriosa polmonare, l’aumento della pressione sanguigna è causato da cambiamenti nelle cellule che rivestono le arterie polmonari. 

Tali cambiamenti possono causare la rigidità e lo spessore delle pareti delle arterie e la formazione di tessuto extra. I vasi sanguigni possono anche infiammarsi e contrarsi.

Questi cambiamenti nelle arterie polmonari possono ridurre o bloccare il flusso sanguigno attraverso i vasi sanguigni. Ciò rende più difficile la circolazione del sangue, aumentando la pressione sanguigna nelle arterie polmonari.

Queste sono le principali cause di ipertensione polmonare.

Gruppi di ipertensione polmonare 

Possiamo classificare cinque gruppi, a seconda della causa.

  • Ipertensione arteriosa polmonare
  • Pressione polmonare causata da cardiopatia sinistra
  • Altra pressione polmonare causata da malattie polmonari
  • Coaguli del sangue cronici che portano ipertensione polmonare
  • Altre condizioni secondarie

 Vediamoli di seguito nel dettaglio.

Ipertensione arteriosa polmonare

La causa non è del tutto conosciuta, ma è nota come ipertensione arteriosa polmonare idiopatica o ipertensione polmonare idiopatica.

Si può ricomprendere in questo gruppo anche una mutazione genetica specifica, che può causare lo sviluppo di pressione polmonare alta nelle famiglie e che viene chiamata anche ipertensione ereditaria.

Alcuni farmaci, come alcuni prodotti dimagranti su prescrizione o anche alcune droghe illegali come le metanfetamine o alcune tossine possono stare alla base di questo tipo di ipertensione. Ma anche anomalie cardiache presenti alla nascita (cardiopatia congenita). 

Oppure altre condizioni, come disturbi del tessuto connettivo (sclerodermia, lupus, altri), infezione da HIV o malattia epatica cronica (cirrosi) possono essere cause di ipertensione polmonare arteriosa. 

Ipertensione polmonare causata da cardiopatia sinistra

La cardiopatia valvolare sinistra, come la valvola mitrale o la malattia della valvola aortica o il guasto della camera cardiaca inferiore sinistra (ventricolo sinistro), possono essere un secondo gruppo di cause dell’ipertensione polmonare lieve o alta.

Malattie polmonari

pressione polmonare alta

Malattia polmonare ostruttiva cronica, come enfisema

Fibrosi polmonare, una condizione che provoca cicatrici nei tessuti tra le sacche d’aria dei polmoni (interstizio).

Apnea notturna e altri disturbi del sonno

Esposizione a lungo termine ad alta quota nelle persone che potrebbero essere a maggior rischio di sviluppare ipertensione arteriosa polmonare.

Coaguli di sangue cronici

Coaguli di sangue cronici nei polmoni (o emboli polmonari) sono un quarto gruppo che identifica le possibili cause di dilatazione arteria polmonare.

Altri motivi di pressione polmonare alta

Altre cause ipertensione polmonare. Tra gli altri motivi che possono concorrere a una pressione arteriosa polmonare alta ci sono:

  • Disturbi del sangue
  • Problematiche che colpiscono diversi organi del corpo, come la sarcoidosi
  • Malattie metaboliche, come la malattia da accumulo di glicogeno o la sindrome metabolica.
  • Tumori che premono contro le arterie polmonari

Sindrome di Eisenmenger e ipertensione

La sindrome di Eisenmenger, un tipo di cardiopatia congenita, provoca questo tipo di ipertensione.

È più comunemente causato da un grande buco nel cuore tra le due camere cardiache inferiori (ventricoli), chiamato un difetto del setto ventricolare.

Questo buco nel cuore fa circolare il sangue in modo anomalo e porta ad una pressione polmonare alta. Il sangue che trasporta ossigeno (sangue rosso) si mescola con sangue povero di ossigeno (sangue blu). 

Tutto ciò ritorna poi ai polmoni, anziché andare nel resto del corpo, aumentando la pressione nelle arterie polmonari e causando alla fine ipertensione polmonare.

Fattori di rischio

Il rischio di sviluppare ipertensione polmonare può essere maggiore se:

  • Sei un giovane adulto, poiché l’ipertensione arteriosa polmonare idiopatica è più comune negli adulti più giovani
  • Soffri di sovrappeso (ecco alcuni dati sull’incidenza del sovrappeso in italia)
  • Hai una storia familiare della malattia
  • Dovessi avere una delle varie condizioni che possono aumentare il rischio di sviluppare pressione polmonare alta.
  • Fai uso di sostanze stupefacenti, come la cocaina

Quali sono complicazioni dell’ipertensione polmonare?

L’ipertensione polmonare può portare a una serie di complicazioni, tra cui:

  • Allargamento del cuore destro e insufficienza cardiaca. Nel cuore polmonare, il ventricolo destro del cuore si allarga e deve pompare più forte del solito per spostare il sangue attraverso le arterie polmonari ristrette o bloccate.Inizialmente, il cuore cerca di compensare ispessendo le sue pareti ed espandendo la camera del ventricolo destro per aumentare la quantità di sangue che può contenere. Ma questo ispessimento e allargamento funzionano solo temporaneamente, e alla fine il ventricolo destro non riesce a causa della tensione aggiuntiva.
  • Coaguli di sangue. I coaguli aiutano a smettere di sanguinare dopo che sei stato ferito. Ma a volte i coaguli si formano dove non sono necessari. Un certo numero di piccoli coaguli o solo alcuni grandi si staccano da queste vene e viaggiano verso i polmoni, portando a una forma di ipertensione polmonare che può generalmente essere reversibile con il tempo e il trattamento. Avere ipertensione polmonare rende più probabile lo sviluppo di coaguli nelle piccole arterie dei polmoni, il che è pericoloso se hai già ristretto o bloccato i vasi sanguigni.
  • Aritmia. I battiti cardiaci irregolari (aritmie) dalle camere superiori o inferiori del cuore sono complicanze dell’ipertensione polmonare. Questi possono portare a palpitazioni, vertigini o svenimenti e possono essere fatali.
  • Bleeding. L’ipertensione polmonare può portare a sanguinamento nei polmoni e tosse con sangue (emottisi). Questa è un’altra complicazione potenzialmente fatale.

Come si effettua la diagnosi

Pressione polmonare come si misura

L’ipertensione polmonare è difficile da diagnosticare precocemente, perché non viene spesso rilevata in un esame fisico di routine. 

Anche quando la condizione è più avanzata, i suoi segni e sintomi sono simili a quelli di altre condizioni cardiache e polmonari. 

ipertensione polmonare diagnosi

Ipertensione polmonare diagnosi: per diagnosticare la tua condizione, il medico può rivedere la tua storia medica e familiare, discutere con te dei tuoi segni e sintomi e condurre un esame fisico. 

I medici possono ordinare diversi test per diagnosticare l’ipertensione polmonare, determinare la gravità della tua condizione e per scoprire la causa della tua condizione. I test possono includere le seguenti attività. 

Ecocardiogramma

Le onde sonore possono creare immagini in movimento del cuore pulsante. Un ecocardiogramma può aiutare il medico a controllare le dimensioni e il funzionamento del ventricolo destro e lo spessore della parete del ventricolo destro

Un ecocardiogramma può anche mostrare come funzionano le camere del cuore e le valvole. I medici possono anche usarlo per misurare la pressione nelle arterie polmonari. 

In alcuni casi, il medico consiglierà un ecocardiogramma per esercizio fisico per aiutare a determinare se il cuore e i polmoni funzionano in condizioni di stress. 

Quindi può essere effettuato un test prima di utilizzare una cyclette o un tapis roulant e un altro test immediatamente dopo.

Si può utilizzare anche come test del consumo di ossigeno, in cui potrebbe essere necessario indossare una maschera che valuti la capacità del cuore e dei polmoni di gestire ossigeno e anidride carbonica.

Infine possono essere eseguiti anche altri esami da sforzo, che possono aiutare a determinare la gravità e la causa della tua condizione. 

Per concludere vengono anche fissati degli appuntamenti di follow-up per verificare che i trattamenti funzionino.

Radiografia del torace

Gli esami radiologici sono molto importanti. Una radiografia del torace può mostrare immagini del tuo cuore, polmoni e petto

Serve per mostrare, in caso, l’ingrandimento del ventricolo destro del cuore o delle arterie polmonari.

Condizioni che possono verificarsi nell’ipertensione polmonare.

Inoltre può anche essere usato per identificare altre condizioni che potrebbero causare ipertensione polmonare.

Elettrocardiogramma (ECG)

Questo esame non invasivo mostra gli schemi elettrici del tuo cuore e può rilevare ritmi anomali

Si possono anche vedere eventuali segni di allargamento o tensione del ventricolo destro.

Cateterismo cardiaco destro

Può spesso aiutare a confermare che hai l’ipertensione polmonare e determinare la gravità della tua condizione.

Durante la procedura, un cardiologo inserisce un tubo sottile e flessibile (catetere) in una vena del collo o dell’inguine. Il catetere viene quindi infilato nel ventricolo destro e nell’arteria polmonare.

Il cateterismo del cuore destro consente al medico di misurare direttamente la pressione nelle arterie polmonari principali e nel ventricolo destro. 

Viene anche usato per vedere quale effetto possono avere diversi farmaci sull’ipertensione polmonare.

Analisi del sangue

Il medico potrebbe prescrivere esami del sangue per verificare la presenza di determinate sostanze nel sangue che potrebbero dimostrare di avere ipertensione polmonare o sue complicanze. 

Gli esami del sangue possono anche verificare determinate condizioni che potrebbero causare la tua condizione.

Il medico potrebbe ordinare ulteriori test per verificare le condizioni dei polmoni e delle arterie polmonari e per determinare la causa della sua condizione, tra cui: 

Scansione tomografia computerizzata (CT)

Durante una TAC, ti sdrai su un tavolo all’interno di una macchina a forma di ciambella. 

La scansione TC genera raggi X per produrre immagini in sezione trasversale del tuo corpo. 

I medici possono iniettare un colorante nei vasi sanguigni che aiuta le arterie a essere più visibili nelle immagini TC (angiografia TC). 

Si può utilizzare questo test per esaminare le dimensioni e la funzione del cuore e per verificare la presenza di coaguli di sangue nelle arterie polmonari. 

Risonanza magnetica (MRI)

Questo test può essere utilizzato per controllare la funzione del ventricolo destro e il flusso sanguigno nelle arterie polmonari. In questo test, ti distendi su un tavolo mobile che scorre nel tunnel. 

Una risonanza magnetica utilizza un campo magnetico e impulsi di energia delle onde radio per realizzare immagini del corpo. 

Spirometria (test di funzionalità polmonare)

Test non invasivo che misura quanta aria possono trattenere i polmoni e il flusso d’aria in entrata e in uscita dai polmoni. Durante il test, si soffierà in un semplice strumento chiamato spirometro.

Polisonnografia

La polisonnografia rileva l’attività cerebrale, la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna, i livelli di ossigeno e altri fattori durante il sonno. 

Può aiutare a diagnosticare un disturbo del sonno come l’apnea ostruttiva del sonno. 

Scansione di ventilazione / perfusione (V / Q)

In questo test, un tracciante viene iniettato in una vena del braccio. Il tracciante mappa il flusso sanguigno e l’aria ai polmoni. 

Questo test può essere utilizzato per determinare se i coaguli di sangue stanno causando sintomi di pressione arteriosa polmonare alta.

Biopsia a polmone aperto 

Raramente, un medico potrebbe raccomandare una biopsia a polmone aperto. Una biopsia a polmone aperto è un tipo di intervento chirurgico in cui un piccolo campione di tessuto viene rimosso dai polmoni in anestesia generale per verificare una possibile causa secondaria di ipertensione polmonare.

Quali sono i test genetici per la diagnosi dell’ipertensione polmonare?

Se un membro della famiglia ha avuto ipertensione polmonare, il medico potrebbe sottoporre il paziente a screening per i geni collegati all’ipertensione polmonare. 

Se il test risulta positivo, il medico potrebbe raccomandare di sottoporre a screening gli altri membri per la stessa mutazione genetica.

Ipertensione polmonare classificazione

Una volta che ti è stata diagnosticata l’ipertensione polmonare, il medico potrebbe classificare la gravità della malattia in una delle diverse classi, tra cui: 

  • Prima Classe o Classe I: sebbene sia stata diagnosticata l’ipertensione polmonare, non hai sintomi con attività normale.
  • Seconda Classe o Classe II: non si hanno sintomi a riposo, ma si avvertono sintomi come affaticamento, mancanza di respiro o dolore toracico durante l’attività normale.
  • Terza Classe o Classe III:si è a proprio agio a riposo, ma si hanno i sintomi quando si è fisicamente attivo.
  • Quarta Classe o Classe IV: si hanno sintomi con l’attività fisica e mentre si è a riposo.

Come trattarla

L’ipertensione polmonare non può essere curata, ma i medici possono aiutare a gestire le condizioni.

Il trattamento può aiutare a migliorare i sintomi e rallentare il progresso della patologia.

Spesso ci vuole del tempo per trovare il trattamento più appropriato per l’ipertensione polmonare.

I trattamenti sono spesso complessi e richiedono un’attenta assistenza di follow-up. Il medico potrebbe anche aver bisogno di modificare il trattamento se non è più efficace.

Quando l’ipertensione è causata da un’altra condizione, il medico tratterà la causa sottostante ogni volta che sarà possibile.

Farmaci

Dilatatori dei vasi sanguigni (vasodilatatori). I vasodilatatori aprono i vasi sanguigni ristretti.

Digossina. La digossina può aiutare il cuore a battere più forte e pompare più sangue. Può aiutare a controllare la frequenza cardiaca in caso di aritmie.

Diuretici. Conosciuti comunemente come pillole per l’acqua, questi farmaci aiutano a eliminare il liquido in eccesso dal corpo. Ciò riduce la quantità di lavoro che il cuore deve svolgere. Possono anche essere usati per limitare l’accumulo di liquidi nei polmoni.

Ossigeno 

Il medico potrebbe suggerire che a volte venga respirato ossigeno puro, un trattamento noto come ossigenoterapia, per aiutare a trattare l’ipertensione polmonare, soprattutto se si vive ad alta quota o si ha l’apnea notturna.

Alcune persone che hanno pressione polmonare severa, alla fine richiedono ossigenoterapia continua. 

Settostomia atriale

Se i farmaci non controllano l’ipertensione polmonare, questa chirurgia a cuore aperto potrebbe essere un’opzione

In una settostomia atriale, un chirurgo creerà un’apertura tra le camere in alto a sinistra e a destra del cuore (atria) per alleviare la pressione sul lato destro del cuore.

La settostomia atriale può avere gravi complicazioni, tra cui anomalie del ritmo cardiaco (aritmie). 

Trapianto

In alcuni casi, un trapianto di polmone o cuore-polmone potrebbe essere un’opzione, specialmente per i giovani con ipertensione arteriosa polmonare idiopatica.

I principali rischi di qualsiasi tipo di trapianto comprendono il rigetto dell’organo trapiantato e un’infezione grave, pertanto è necessario assumere farmaci immunosoppressori a vita per ridurre le possibilità di rigetto.

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