Fibrosi polmonare idiopatica

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La fibrosi polmonare idiopatica(IPF) è una malattia respiratoria rara che si verifica quando è presente nei polmoni del tessuto cicatriziale. Questo tessuto ispessito e rigido rende più difficile l’espansione polmonare durante i movimenti respiratori compromettendo gli scambi respiratori riducendo l’0ssigenazione del sangue.
Si tratta di una i una forma specifica di malattia fibrosante del polmone ad andamento cronico e progressivo che si verifica quando la fibrosi polmonare idiopatica peggiora, si ha progressivamente sempre di più il fiato corto.

Man mano che la fibrosi polmonare peggiora, si sente progressivamente a corto di fiato.

Le cicatrici associate alla fibrosi polmonare possono essere causate da una moltitudine di fattori in particolare genetici e ambientali.

Il danno polmonare causato dalla fibrosi polmonare non può essere riparato, ma i farmaci e le terapie possono talvolta aiutare ad alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita e in alcuni casi può essere appropriato un trapianto di polmone.

Sintomi fibrosi polmonare idiopatica

I sintomi più comuni e della fibrosi polmonare idiopatica sono:

  • Mancanza di respiro (dispnea)
  • Tosse secca
  • Fatica
  • Perdita di peso inspiegabile
  • Muscoli e articolazioni doloranti
  • Allargamento e arrotondamento della punta delle dita o dei piedi (clubbing)

Il decorso della fibrosi polmonare idiopatica e la gravità dei sintomi possono variare considerevolmente da persona a persona. Alcune persone si ammalano molto rapidamente con una malattia grave. Altri hanno sintomi moderati che peggiorano più lentamente, per mesi o anni.

Alcuni casi possono avere un rapido peggioramento dei sintomi. condizione chiamata esacerbazione acuta, come una grave mancanza di respiro, che può durare da alcuni giorni a settimane. I pazienti che hanno esacerbazioni acute possono essere posizionate su un ventilatore meccanico.

fibrosi polmonare idiopatica sintomi

 

Cause

Nonostante sia stati condotti numerosi studi,  le cause della fibrosi polmonare idiopatica sono sconosciute.

Fattori di rischio

L’esposizione a lungo termine a numerose tossine e sostanze inquinanti può danneggiare i polmoni e quindi aumentano le possibilità che la fibrosi polmonare idiopatica possa insorgere.
Le sostanze pericolose per i polmoni sono:

  • Polvere di silice
  • Fibre di amianto
  • Polveri di metallo duro
  • Polvere di carbone
  • Escrementi di uccelli e animali
  • Polvere di grano

Un’altra possibile causa della malattia può essere associata all’abitudine al fumo di sigaretta. Secondo le statistiche, più del 75% delle persone con fibrosi polmonare idiopatica presenta una storia di tabagismo.

Altre ricerche, invece, indicano che è presente anche un fattore genetico. Circa il 20% dei casi  appartiene alla una storia familiare fibrosi polmonare o interstiziopatia polmonare.

Fattori medici

Alcuni pazienti che ricevono la radioterapia per il carcinoma polmonare o mammario mostrano segni di danno polmonare mesi o talvolta anni dopo il trattamento iniziale.

La gravità del danno può dipendere da:

  • Quanta parte del polmone è stata esposta alle radiazioni
  • La quantità totale di radiazioni somministrate
  • La presenza di patologie polmonari sottostanti
  • La presenza di patologie polmonari sottostanti

Farmaci

Molti farmaci possono danneggiare i polmoni, in particolare farmaci come: chemioterapici e farmaci per il cuore.
I farmaci progettati per uccidere le cellule tumorali possono anche danneggiare il tessuto polmonare.
invece alcuni farmaci usati per trattare i battiti cardiaci irregolari possono danneggiare il tessuto polmonare.

Condizioni mediche

La fibrosi polmonare idiopatica può anche derivare da una serie di condizioni cliniche tra cui:

  • Dermatomiosite
  • Polimiosite
  • Malattia mista del tessuto connettivo
  • Lupus eritematoso sistemico
  • Artrite reumatoide
  • Sarcoidosi
  • Sclerodermia
  • Polmonite

Incidenza

Studi dimostrano che gli uomini hanno più possibilità di contrarre la fibrosi polmonare idiopatica, rispetto alle donne.
Sebbene la fibrosi polmonare sia stata diagnosticata nei bambini e nei neonati, è molto più probabile che il disturbo colpisca gli adulti di mezza età e anziani.

Si ha un rischio maggiore di sviluppare fibrosi polmonare se si lavora nelle miniere, nell’agricoltura o nelle costruzioni o si ha una esposizione a sostanze inquinanti note per danneggiare i polmoni.

Diagnosi

Per diagnosticare la fibrosi polmonare idiopatica, il medico pneumologo può rivedere la storia medica e familiare, discutere i segni e sintomi, rivedere qualsiasi esposizione che hai avuto a polveri, gas e sostanze chimiche e condurre un esame fisico.

Durante l’esame fisico, il medico utilizzerà uno stetoscopio per ascoltare attentamente i polmoni durante la respirazione.

fibrosi polmonare idiopatica diagnosi

 

Esami

Il medico può anche suggerire uno o più dei seguenti esami.

  • Radiografia del torace
  • Scansione tomografia
  • Ecocardiogramma
  • Test di funzionalità polmonare
  • Pulsossimetria
  • Test dei gas nel sangue arterioso
  • biopsia

Cura

Le cicatrici polmonari che si verificano nella fibrosi polmonare non possono essere invertite e nessun trattamento attuale si è dimostrato efficace nell’arrestare la progressione della malattia.
Alcuni trattamenti possono migliorare temporaneamente i sintomi o rallentare la progressione della malattia. Altri possono aiutare a migliorare la qualità della vita.

Ossigenoterapia

L’uso dell’ossigeno non può fermare il danno polmonare, ma può aiutare ad alleviare la condizione medica. I vantaggi di questa terapia sono:

  • Semplifica la respirazione e l’esercizio fisico
  • Prevenire o ridurre le complicanze dovute a bassi livelli di ossigeno nel sangue
  • Ridurre la pressione sanguigna nella parte destra del cuore
  • Migliora il tuo sonno e il senso di benessere

Riabilitazione polmonare

La riabilitazione polmonare può aiutare a gestire i sintomi e migliorare il funzionamento quotidiano. I programmi di riabilitazione polmonare si concentrano su:

  • Esercizio fisico per migliorare la tua resistenza
  • Tecniche di respirazione che possono migliorare l’efficienza polmonare
  • Consulenza nutrizionale
  • Consulenza e supporto
  • Educazione sulla condizione
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Centro Medico a Milano

Il Centro Medico Unisalus a Milano è un Poliambulatorio Specialistico Privato. Si trova vicino alla Stazione Centrale di Milano a pochi passi dal “Pirellone”. 

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